التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
تاريخ المحتوى: ١٣ نوفمبر ٢٠٢٦
مرض مزمن يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد. العلاج والمتابعة المبكران يساعدان على حماية الكبد، حتى دون أعراض.
خطوتك اليوم
راجع جرعة العلاج حسب وزنك وسجل تأثير الحكة في نومك.
اطلب الرعاية العاجلة: قيء دموي، براز أسود قطراني، تشوش جديد، ألم بطن شديد مفاجئ، أو اصفرار مع حمى أو قشعريرة: اطلب تقييمًا عاجلًا. لا تنتظر اجتماع الحمى والاصفرار والألم.
ما القنوات الصفراوية وما الذي يصيبها؟
- يصنع الكبد الصفراء، وهي سائل يساعد على هضم الدهون والتخلص من بعض المواد. تمر الصفراء في شبكة قنوات صغيرة داخل الكبد، ثم إلى قنوات أكبر وصولًا إلى الأمعاء. في هذا المرض يحدث تفاعل مناعي يؤذي القنوات الصغيرة، فتتعطل حركة الصفراء وقد يتأذى نسيج الكبد مع الوقت.
- كلمة «أولي» جزء من اسم المرض وليست درجة شدته. والمرض لا يعني وجود حصوة أو عدوى بكتيرية، ولا ينتقل إلى أفراد الأسرة. كما أن تشخيصه لا يعني أن المريض لديه تليف متقدم؛ يمكن اكتشافه في مرحلة مبكرة قبل تكون ندبات متقدمة.
لماذا نتابع التحاليل حتى إذا تحسنت الحكة؟
- قد تكون الحكة والتعب أول الأعراض، وقد يوجد جفاف بالعينين أو الفم، أو يُكتشف المرض بتحليل روتيني دون أعراض. شدة الحكة أو التعب لا تحدد وحدها مقدار تضرر الكبد. وقد تستمر بعض الأعراض رغم تحسن المؤشرات التي نستخدمها لمراقبة المرض.
- تساعد تحاليل ركود الصفراء والأجسام المضادة الخاصة بالمرض، مع استبعاد انسداد القنوات، على الوصول إلى التشخيص. يهدف العلاج إلى تحسين تدفق الصفراء وتقليل الضرر وإبطاء تطور المرض. نحتاج متابعة الاستجابة بمرور الوقت لتحديد كفاية العلاج، وإلى علاج منفصل للحكة أو نقص الفيتامينات ومشكلات العظام عند وجودها.
الأعراض والتشخيص
- قد يظهر بحكة أو تعب أو ارتفاع إنزيم الفوسفاتاز القلوي، وقد لا يسبب أعراضاً.
- يعتمد التشخيص على تحاليل الكبد والأجسام المضادة والتصوير، وتحتاج بعض الحالات إلى خزعة. قد نقيّم الغدة الدرقية والعظام ومشكلات الجفاف.
العلاج والمتابعة
- حمض أورسوديوكسيكوليك علاج أساسي لكثير من المرضى، وتُحسب جرعته حسب الوزن. استمر به كما وُصف.
- إذا لم تكن الاستجابة كافية أو لم تتحمل الدواء، توجد خيارات أحدث مثل سيلاديلبار (Seladelpar) وإيلافبرانور (Elafibranor). يختار المختص العلاج بحسب درجة المرض والأدوية الأخرى والاعتماد والتوفر المحلي؛ ولا تناسب كل الحالات، خاصة عند حدوث مضاعفات التليف المتقدم. تحتاج الحكة أحيانًا علاجًا منفصلًا عن علاج المرض نفسه.
- نراقب إنزيمات الكبد والبيليروبين والاستجابة والتليف. تحسن الحكة وحده لا يكفي للحكم على المرض.
التعامل مع الحكة والتعب
- استخدم مرطباً، وقلل الاستحمام بالماء الحار، وحافظ على أظافر قصيرة. يُرجى إبلاغ الطبيب إذا أثرت الحكة في النوم.
- توجد أدوية للحكة تختلف عن علاج المرض الأساسي. بعض أدوية ربط أحماض الصفراء تحتاج فصلاً زمنياً عن بقية الأدوية؛ اطلب جدولاً من الصيدلي.
- التعب له أسباب متعددة، وقد نبحث عن فقر الدم أو اضطراب الدرقية أو النوم؛ زيادة دواء الكبد ليست الحل دائماً.
- من الخيارات الأحدث للحكة المتوسطة أو الشديدة لينيريكسيبات (Linerixibat)، بحسب الاعتماد والتوفر المحلي. قد يسبب إسهالًا ويحتاج متابعة تحاليل الكبد وبعض الفيتامينات؛ ويُتجنب عند التليف المصحوب بمضاعفات أو وجود مضاعفات سابقة. يحدد المختص مدى مناسبته لك.
العظام والغذاء
- تناول غذاء متوازناً ومارس نشاطاً يحافظ على العضلات والعظام. قد تحتاج قياس كثافة العظام وفحص فيتامين د أو غيره حسب الحالة.
- لا تأخذ فيتامينات بجرعات عالية أو أعشاباً دون استشارة. ناقش جفاف العين والفم والعناية بالأسنان إذا ظهرا.
- يحدد الطبيب الحاجة إلى متابعة الدوالي وأورام الكبد حسب درجة المرض وعوامل الخطورة. قد يحتاج الرجال المصابون بهذا المرض إلى مراقبة أورام الكبد حتى دون تليف متقدم؛ فلا تُربط المتابعة بوجود التليف المتقدم وحده.
بعد زراعة الكبد بسبب هذا المرض
- قد يُوصى باستمرار حمض أورسوديوكسيكوليك بعد الزراعة لتقليل عودة المرض وحماية الكبد المزروع. اتبع وصفة فريق الزراعة ولا تبدأه أو توقفه بنفسك.
متى أطلب المساعدة؟
قيء دموي، براز أسود قطراني، تشوش جديد، ألم بطن شديد مفاجئ، أو اصفرار مع حمى أو قشعريرة: اطلب تقييمًا عاجلًا. لا تنتظر اجتماع الحمى والاصفرار والألم.
حكة تعطل النوم، اصفرار متزايد، تورم البطن أو الساقين، أو نقص وزن غير مقصود.